Crazystar

Diagnostyka i leczenie Licheniu … 2

Diagnostyka i leczenie Licheniu ... 2

Abstrakcyjny

liszaj twardzinowy (LS) jest to przewlekła, zapalna, zaburzenia błon śluzowych narządów płciowych i extragenital skóry. LS jest chorobą wyniszczające, powodując swędzenie, ból, bolesne oddawanie moczu i ograniczenie mikcji, dyspareunia i znaczące zaburzenia seksualne u kobiet i mężczyzn. Wiele wyniki uzyskane w ostatnich latach wskazują coraz bardziej w kierunku choroby autoimmunologicznej wywołanym genetycznie predysponowanych pacjentów i dalej z ważnym działaniem czynników hormonalnych. Infekcje poprzedzającym, może odgrywać rolę prowokacyjny. Rola w Borrelia jest nadal kontrowersyjne. Trauma i okluzyjna wilgotne środowisko może działać jako wytrącanie czynników. Silne i ultrapotent kortykosteroidy wciąż na czele arsenału terapeutycznego. Miejscowe inhibitory kalcyneuryny są omawiane jako alternatywa w leczeniu LS u pacjentów, którzy nie terapii ultrapotent kortykosteroidów lub którzy mają przeciwwskazania do stosowania kortykosteroidów. Miejscowe i ogólnoustrojowe retinoidy mogą być użyteczne w niektórych przypadkach. Fototerapia dla extragenital LS i terapii fotodynamicznej do narządów LS mogą być opcje terapeutyczne w rzadkich przypadkach opornych na wspomnianej już leczenie. Operacja jest ograniczona do blizn procesów prowadzących do upośledzenia funkcji. U mężczyzn Obrzezka skuteczne w większości przypadków, ale nawroty są dobrze opisane. Odbytowo LS jest związane ze zwiększonym ryzykiem raka płaskonabłonkowego sromu i prącia. Ta recenzja aktualizuje epidemiologię, obraz kliniczny, histopatologii, patogenezę i zarządzanie LS żeńskich i męskich narządów płciowych i extragenital LS u dorosłych i dzieci.

Wprowadzenie

Epidemiologia

Goldstein et al. [6] stwierdzili występowanie LS sromu w ogólnej praktyce ginekologicznej 1,7%. Powell i Wojnarowska [7] stwierdzili występowania LS w premenarchal dziewcząt 0,1%. Kizer et al. [8] badał populację 153,432 pacjentów płci męskiej i stwierdzili, że 0,07% miało diagnozę LS. Nelson i Peterson [9] Ostatnio obliczane w populacji 42,648,923 pacjentów płci męskiej przewagą tylko 0,0014%.

patogenezie choroby

Etiologia LS nie został jeszcze dostatecznie wyjaśnione, ale jest coraz więcej dowodów, że mechanizmy autoimmunologiczne odgrywać rolę patogenu. Wydaje się, że podatność genetyczna LS. Przewlekłe drażniące działanie moczu kontakcie sugeruje się prowokujące. Nie czynnik zakaźny został niezmiennie związana z LS.

autoimmunizacji

Podobnie jak w przypadku wielu chorób autoimmunologicznych, LS jest bardziej powszechne u kobiet. W dużym badaniu 350 kobiet z LS wykazała, że ​​21,5% miało jeden lub więcej chorób związanych z autoagresji, 21% miało w wywiadzie rodzinnym choroby autoimmunologicznej, a 42% miało przeciwciał autoimmunologicznych [10]. Do najczęstszych chorób autoimmunologicznych, w tej grupie autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (12%), łysienie plackowate (9%), bielactwo nabyte (6%) i anemia złośliwa (2%). Zaburzenia te należy rozważyć u chorych z LS [11]. W grupie kobiet, LS 190, Cooper i in. [12] wykazali, 28% miało jeden lub więcej powiązanych chorób autoimmunologicznych w porównaniu z 9% z 230 pacjentów z grupy kontrolnej. choroby tarczycy było najbardziej rozpowszechnione zaburzenie autoimmunologiczne występujące u 16% kohorty LS 8% w porównaniu z grupą kontrolną. Birenbaum i Young [13] wykazali, że częstość występowania chorób tarczycy u 211 kobiet z biopsji sprawdzonych LS wynosiła 30%. Dla porównania, w całej populacji Szkocji, Leese et al. [14] obserwowano w 2001 roku ogólną częstość występowania zaburzeń czynności tarczycy 3,8%. Pacjentki wykazały występowania 6,4%, a u mężczyzn wykazało występowanie 1,1%.

W grupie 30 dziewcząt przed okresem dojrzewania z odbytu i narządów płciowych LS, 6,6% miało chorobę autoimmunologiczną stowarzyszone (bielactwo i łysienie plackowate), a 56% z rodziców lub dziadków nie [15].

U mężczyzn, związek z chorobą autoimmunologiczną jest słabszy. W badaniu z udziałem 35 mężczyzn z LS, 6% miało powiązany chorobę autoimmunologiczną, a 19% miało dodatni wywiad rodzinny w kierunku chorób autoimmunologicznych [16]. Inne badania wykazały, że tylko 3% z 58 mężczyzn z LS miał osobistą historię choroby autoimmunologicznej, a 10% miało krewny pierwszego stopnia z chorób autoimmunologicznych [17]. W badaniu kliniczno-kontrolnym, 73 mężczyzn z LS 219 porównano z grupą kontrolną. Bielactwo (12% w stosunku do 0%) i łysienie plackowate (12% w stosunku do 1%) były znacząco częściej u pacjentów w porównaniu z grupą kontrolną. Wywiad rodzinny w kierunku cukrzycy, bielactwo, łysienie plackowate, czy choroby tarczycy i obecność innych chorób autoimmunologicznych zostały zidentyfikowane jako czynniki ryzyka dla LS mężczyzn [18].

Przeciwciałami wycelowanymi w strefie błony podstawnej (BMZ) [BP180 i BP230] Stwierdzono, że w jednej trzeciej pacjentów z sromu LS [22]. Baldo et al. [23] wykazali, że u 43% pacjentów, ich sromu LS domena NC16A z BP180 jest celem dla krążących komórek T i nie są związane autoprzeciwciał przeciw BP180. U dziewcząt z LS sromu, przewagą 45% (4/9) krążących autoprzeciwciał BMZ stwierdzono [24]. Jednak w najnowszym badaniu dotyczącym ten temat tylko 3,4% 149 LS pacjentów, w porównaniu z 94,7% do 38 pęcherzowe pacjentów pęcherzowy i 0% na 36 zdrowych miało podwyższone przeciwciała anty-BMZ, produkując brak istotnej różnicy między LS pacjentów i kontroli [25], tak że rolę patogenu przeciwciał BMZ pozostaje niepewna.

Czynniki genetyczne

Duży, obserwacyjne, badania kohortowe w sumie 1052 kobiet z LS sromu wykazały, że 12% miało dodatni wywiad rodzinny w kierunku LS [26], co wskazuje, że przypadki rodzinnych LS prawdopodobnie zostały zgłaszane do tej pory. Pacjentów z rodzinną LS nie częściej związane choroby autoimmunologiczne (7%) niż u pacjentów ze sporadycznymi LS (5%), choć wzrost ten nie był statystycznie znaczący. [26] Genetyczną predyspozycją wydaje się prawdopodobne.

Trauma i przewlekłe podrażnienie

zakażenia

Borrelia burgdorferi

Dotychczasowe badania oparte na testach serologicznych, kultury, immunohistochemicznych i reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) zgłosił sprzeczne wyniki dotyczące roli Borrelia w patogenezie LS. Borrelia gatunki wykryto w przypadku Europy, ale nie z USA.

Wirus Epsteina-Barra

W badaniach wstępnych, wirus Epsteina-Barr (EBV) DNA znajdują się w 26,5% z 34 sromu biopsji pacjentów z LS w porównaniu z 0% w grupie kontrolnej [47]. Przyszłe badania mają wyjaśnić, czy EBV faktycznie odgrywa rolę w przypadku LS.

Wpływy hormonalne

Stężenia dihydrotestosteronu okazały się być znacznie zmniejszony u pacjentów z nieleczoną sromu LS. Wyniki te sugerują, że wydawało się, zmniejszoną aktywność 5-reduktazy było czynnika etiologicznego LS [48].

Ponadto ocena immunohistochemiczna receptorów androgenowych w narządów i extragenital LS, dostarczając dowodów na utratę receptorów androgenów z progresją choroby w chorobowo skórę [49]. Leczenie miejscowe testosteronu w przeszłości, na podstawie tych ustaleń, został porzucony ze względu na brak dowodów na jej skuteczność [5].

Naturalny przebieg

U pacjentów płci męskiej i żeńskiej, LS jest zwykle blizny, przewlekłe postępujące lub nawracającym i nawracającą, stan ustawicznego. Istnieje kilka publikacje odnoszące się do długoterminowej obserwacji LS pacjentów. Niemniej jednak, dobrze wiadomo, że LS u dorosłych kobiet może powodować znaczne zmiany w architekturze sromu. Wargi sromowe minora może zostać wchłonięte i skondensowany, a łechtaczka uwięzione pod blizny. Pochwy Introitus może stać stenotyczną i zwężone. U mężczyzn, wędzidełko często zostaje zawarte, oraz obwodowe zaangażowanie napletka otwór prowadzi do postępującej stulejki włóknistej. Powierzchnia żołędzi i wewnętrznej napletka może wrzód. W następstwie może prowadzić do zwłóknienia gęstej fuzji warstwami. Cewki moczowej zaangażowanie zaczyna się od ujścia cewki. W wieloletniej choroby, meatal zwężenie może prowadzić do obejmować całą długość cewki moczowej rozprzestrzeniania bliższym już w stercza [51].

Jeden prospektywne serii przypadków odnotowano w grupie 12 dziewcząt przed okresem dojrzewania LS obserwowano przez 10 lat, aż do wieku dojrzewania. Dwadzieścia pięć procent miało całkowitą remisję, natomiast 75% pozostało objawowe i pokazał określone fizyczne oznaki LS przy badaniu jako młodzieży [52]. Pięćdziesiąt procent dzieci doświadczyło zakłóceń w sromu architektury, w tym utratę warg sromowych mniejszych warg i łechtaczki substancji. Poprzednie badanie po 21 dziewcząt, które opracowane LS przed okresem dojrzewania badając przebieg kliniczny po okresie dojrzewania [53]. W postpuberty, 52% doświadczyło jeszcze sporadyczny świąd, wymagające okresowego miejscowo kortykosteroidów aplikację i wyraźne oznaki fizyczne przetrwały w 76%.

Diagnoza

Diagnoza jest zazwyczaj LS klinicznych. Gdy cechy kliniczne są typowe badanie histologiczne nie zawsze jest konieczne. Jednak we wczesnych stadiach choroby diagnoza może być trudne. Głównymi diagnoz różnicowych są liszaj płaski (LP), przewlekły liszaj pospolity, bielactwa, choroby immunobullous takie jak błony śluzowej pemfigoid i sromu lub penisa śródnabłonkowej neoplazji [11. 54]. W klinicznie niejednoznacznych przypadkach badanie histologiczne jest wskazane i może wypełnić lukę, ale nigdy nie powinny być interpretowane w oderwaniu. Jedna trzecia mężczyzn posiadających wystarczających objawów i oznak być klinicznie rozpoznano LS, pokazał jedynie niespecyficzne histologii na biopsji lub obrzezanych napletek [20]. Nieswoisty biopsja nie wyklucza LS, ale klasyczne ustalenia histologicznego potwierdzenia rozpoznania [11]. Pacjenci poniżej rutynowej obserwacji będą musiały biopsję, jeżeli: (1) istnieje podejrzenie zmiany nowotworowej, czyli trwałe obszarze nadmierne rogowacenie, uporczywego erozji lub rumień lub nowej Warty lub grudkowa zmian; (2) nie jest odporny na działanie odpowiedniego leczenia obszaru; (3) istnieje extragenital LS, z cechami sugerującymi zachodząc twardzina; (4) istnieją obszary pigmentowe, aby wykluczyć zaburzenia proliferacji melanocytów; oraz (5) leczenie drugiego rzutu ma być stosowany. [5]

Istnieją przypadki, kiedy może to być niemożliwe do rozróżnienia pomiędzy LS i LP albo na podstawie badań klinicznych lub z histologicznych cech (tabela 1). Przypadki te są opisane jako zespołem nakładania i często wykazują słabą odpowiedź na leczenie [5].

Cechy wyróżniające między liszaj twardzinowy i liszaj płaski

Objawy kliniczne

Kobieta odbytu i narządów płciowych liszaj twardzinowy (LS): Dorośli

Meyrick Thomas i in. [10] badanych 350 kobiet z klinicznie i histologicznie potwierdzone typowe LS. Średni wiek w chwili wystąpienia objawów wynosił 45,5 lat. U 9% kobiet początek LS był prepuberty, u 41% w wieku rozrodczym, a w 50% po menopauzie. Cooper i in. [55] przebadali łącznie 253 kobiet i 74 dziewcząt z typowymi cechami klinicznymi sromu LS. Dwadzieścia trzy procent pacjentów było premenarchal, 17% w wieku rozrodczym, a 60% po menopauzie. Średni wiek w chwili wystąpienia objawów wynosił 5,4 lat dla dziewcząt i 55.1years dla kobiet. Średni wiek w chwili rozpoznania wynosił 7,6 lat dla dziewcząt i 60 lat dla kobiet.

A 41-letnia kobieta z asymetrycznym sromu liszaj twardzinowy ograniczone do górnej części prawej labium minusa i interlabial bruzdy: odbarwienia, przebarwienia, a rozsiane prowadzi do zawężonego wycofywania prawej labium minus

80-letnia kobieta z dużym, długotrwałym, odbytu i narządów płciowych liszaj twardzinowy wpływające na całą sromu, krocza, odbytu, genitocrural rejon zgięcia, wewnętrznej stronie ud i pośladków: odbarwienia, przebarwienia, rumień, rozsiane, nadżerki, teleangiektazji, .

A 65-letnia kobieta z porostów twardzinowy przedstawiający charakterystyczny rysunek-of-eight dystrybucji: typowe zmian pierwotnych kości słoniowej są białe, płaskie, kanciaste grudki, dając liszaj twardzinowy nazwą biało-spot-choroby .

LS sromu często zaczyna wokół periclitoral kaptur z ostro wytyczonej, lekko podwyższone, nieswoistego rumień (rys. 4), przechodzący do mniejszych warg sromowych, przedsionku i krocza i odbytu regionów. Obrzęki, zwłaszcza na periclitoral kapturem, mogą być widoczne. Kruchość jest cechą LS, stając przejawia się w nadżerki, pękanie, plamica, wybroczyny i. Pękanie jest szczególnie powszechne pomiędzy łechtaczki i cewki moczowej, w interlabial bruzdy, a na podstawie Fourchette tylnym (fig. 5). Łzawienie podczas stosunku płciowego lub badania fizykalnego jest powszechne. Typowe zmiany są porcelanowe białe grudki i tablice z pęcherzykowym Delling i nadmierne rogowacenie (rys. 3). Obszar ewoluuje w suchym, hypopigmented, sklerotycznej, a później zanikowe zmiany. Powstały marszczenie lub celofan rodzaju papieru wygląd jest patognomoniczny. LS procesu bliznowacenia i może spowodować całkowitą utratę mniejszych warg sromowych, uszczelnienia łechtaczki i chowanie łechtaczki (rys. 4). Smegmatic rzekoma może wynikać ze zrostów łechtaczki (Fig. 6) [54]. Fuzje mogą występować tkanki przez środkowej, rzadko prowadzi do problemów związanych z oddawaniem moczu. Ciężkie introital zwężenie zakłócanie współżycia może zdarzają się rzadko, ale widać częściej w LS / LP zespołem nakładania (rys. 7) [5].

A 17-letnia kobieta z porostów twardzinowy mających wpływ przede wszystkim region periclitorial: the periclitorial kaptur jest uszczelniony i łechtaczka pochowany. Szczelina w górnej części periclitorial okapu i rozproszone zaczerwienienie przedsionka

A 27-letnia kobieta z porostów twardzinowy wpływając sromu i krocza: krocza bladość, miażdżycy, a szczelina strzałkowa

47-letnia kobieta z sromu liszaj twardzinowy: rozproszona bladość, rumień, stwardnienie i teleangiektazji, prawie całkowitą utratę warg sromowych mniejszych warg i smegmatic pseudotorbiel wynikające ze zrostów w clitorial kapturze

A 75-letnia kobieta z porostów twardzinowy / liszaj płaski pokrywają syndrom: rozproszona bladość, rumień, stwardnienie i teleangiektazji. Uszkodzenie normalnej architektury z częściową utratą mniejszych warg sromowych. Obrzęk łechtaczki i warg sromowych mniejszych warg resztkowej. .

Sromu przebarwień może wynikać z choroby przewlekłej. Narządów lentiginosis często prezentuje się ciemne plamki, brązowo-czarne z pstrych pigmentacji i nieregularnych granicach. Narządów znamiona niekiedy wykazują podobne właściwości, szczególnie w odniesieniu do przewlekłego stanu zapalnego i LS. Badanie histologiczne można łatwo odróżnić lentiginosis śluzówki z czerniakiem, ale melanocytów Nevi nałożony na tle odbytowo- LS, zarówno klinicznie i histologicznie, mogą naśladować czerniaka złośliwego [59]. Clark i in. [60] stwierdzili, że ponad jedna trzecia narządów znamion wysłanym do nich w porozumieniu (20/56) wcześniej błędnie jako czerniaka. Interpretacja histologiczne jest szczególnie trudne w ustawieniu LS, kiedy brodawkowate melanocyty skórne uwięzione w rozsianym często wykazują cytologiczny atypią i limfocytarne nacieki skórne mogą zakłócić gniazd. Carlson et al. [61] określiła dziesięć melanocytów zmian klinicznie podejrzewa się czerniaka złośliwego lub nietypowych melanocytów Nevi powstałych w odbytowo- LS sromu i krocza. Sugestywny objawy kliniczne lub objawy były nieregularne granice, czarne kliniczne wygląd, niedawny wzrost i / lub ostatnie wystąpienie świądu. Proliferacji melanocytów powstające w LS były interpretowane jako histologicznie junctional melanocytów znamion (pięciu przypadkach), związek melanocytów znamion (trzy przypadki), śródskórne melanocytów znamion (dwa przypadki), albo czerniaka złośliwego (jeden przypadek). Pojedyncze przypadki czerniaka sromu w otoczeniu LS zostały opisane, ale są rzadkością. Sromu zmian barwnikowych związane z LS są prawie zawsze łagodne. Niemniej jednak klinicznie podejrzanych zmian barwnikowych należy biopsji.

Swędzenie jest głównym objawem, często gorszy w nocy i wystarczająco poważne, aby zakłócać sen. Przewlekłe drapanie prowadzi do krwotoku i podnabłonkowym nałożony liszaj pospolity (rys. 8). Ból, bolesność i bolesne oddawanie moczu może być konsekwencją nadżerek lub pęknięć. Wysoki odsetek kobiet w każdym wieku, poinformował, że LS doprowadził do znacznych problemów seksualnych oraz dyspareunia i apareunia powodu ciągłej choroby zapalnej, a także z powodu zmian anatomicznych i blizn z wieloletnią aktywną chorobą [44. 62]. W trakcie leczenia maścią propionianu klobetazolu, samica seksualne Distress wynik Skala może zostać zmniejszona z 29 do 15 obróbki wstępnej obróbce wtórnej i pimekrolimusu w kremie od 27 do 21 obróbki wstępnej po leczeniu [63]. Choć odpowiednie leczenie poprawi problemów seksualnych kobiet z LS nadal mają znaczną dysfunkcję seksualną. ciężkość choroby nie zawsze koreluje ze stopniem nasilenia objawów. LS może być całkowicie bezobjawowe i przypadkowe odkrycie w badaniu. Sromu zaburzenia czucia mogą pozostać mimo klinicznej kontroli choroby.

81-letnia kobieta z porostów twardzinowy z nałożonym porostów simplex: oznaczone zliszajcowacenia i excoriations, wybroczyny, teleangiektazji, nadżerki i owrzodzenia na hypopigmented i rumieniowa tle. Bruzdowanie prawej genitocrural .

Kobieta odbytu i narządów płciowych LS: Dzieci

A 6-letnia dziewczynka z odbytu i narządów płciowych liszaj twardzinowy: lekkie rozsiane z clitorial kapturem i wewnętrznym aspektem wargami sromowymi. Prominent contusiform krwotok

Dziecięca krocza występ (IPP) występuje niemal wyłącznie u dziewcząt przed okresem dojrzewania i może być związana z LS u mniejszości pacjentów [64]. IPP pojawia się jako piramidalnej występ tkanek miękkich z języka podobnego występu w linii środkowej tuż przednich do odbytu. IPP z klinicznych i histologicznych cech LS został opisany. LS może pojawić się równocześnie z IPP lub może rozwinąć się w późniejszym terminie.

LS może poprawić objawowo, ale zwykle nie całkowicie rozwiązać w okresie dojrzewania. Retrospektywne badanie z 21 dziewcząt w okresie dojrzewania LS prezentujących prepubertally wykazały, że choroba pojawiła się mniej aktywne, w większości przypadków, ale konkretne objawy fizyczne i objawy utrzymywały się u 76% [53]. Potencjalny follow-up 12 dzieci z LS wykazały, że 25% osiągnięto całkowitą remisję przed pierwszą miesiączką. Siedemdziesiąt pięć procent dziewcząt miał aktywne LS w okresie dojrzewania i wymagała terapii podtrzymującej po menarche. Pięćdziesiąt procent miało znaczącego zakłócenia sromu architektury [52].

Mężczyzna LS narządów: Dorośli

Nelson i Peterson [9] wykazali najwyższy występowania LS u mężczyzn w wieku 61years lub starszych, ale Edmonds et al. [33] wykazali, pik dorosłego późno w czwartym dziesięcioleciu. Zidentyfikowali retrospektywnie łącznie 329 pacjentów z rozpoznaniem klinicznym męskich narządów płciowych LS z multidyscyplinarnym otoczeniu dermatologii skoncentrowane. Jedynie 6% dotkniętych mężczyzn obrzezanych w prezentacji. LS choroba nieobrzezanego człowieka. W 70% mężczyzn LS zaangażowane napletek, w 60% żołędzi, a w 40% miały wpływ zarówno żołądź i napletek. Siedemnaście procent miało meatal zaangażowanie / cewki moczowej. Zaangażowanie cewki moczowej zwykle zaczyna się od ujścia cewki i blizn pozapalnych może prowadzić do zwężenia cewki moczowej i meatal i niedrożności, powikłania, które często wymagające leczenia chirurgicznego. Tylko 1,5% miało extragenital zaangażowania i żaden nie miał okołoodbytnicze zaangażowania. W przeglądzie 522 pacjentów płci męskiej z LS, DePasquale et al. [51] wykazali, że choroba ta była ograniczona do napletka i żołędzi u 57% pacjentów wystąpiły meatal udział w 4%, a udział cewki w 20%.

Wczesne objawy to szarawe lub niebiesko-białych przebarwień żołędzi i / lub wewnętrznej powierzchni napletka (fig. 10), często ze znaczną teleangiektazji. Swędzenie może być obecny. Następnie skóry cienki, pojawiają sklerotycznej tablice, a napletek staje dokręcone i nonretractile. Phimosis z ryzykiem załupek rozwija (fig. 11). Jeden Raport dokumentuje, że 14% pierwotnej (wrodzoną) stulejki występujące u młodych dorosłych i 40% średniej (nabyte) stulejki u starszych pacjentów były spowodowane stopniowym LS [65]. Zaangażowanymi nieelastyczna skóra jest podatna na pękanie podczas aktywności seksualnej. Plamica, pęcherze, nadżerki i owrzodzenia mogą wystąpić (fig. 12., 13). 13). Pięćdziesiąt pięć procent ludzi dotkniętych zgłosić objawy ze seksualnej jako bolesne erekcje i zaburzeń erekcji. [33] Osiemnaście procent urologiczne raport objawy takie jak trudności w oddawaniu moczu, zwężenie strumienia moczu i słaby przepływ moczu. Dwadzieścia dziewięć procent jest bezobjawowa [33].

A 37-letni mężczyzna z narządów liszaj twardzinowy: szaro-niebiesko, białe zabarwienie żołędzi i wewnętrznej powierzchni napletka, rozsiane wśród wędzidełka i piegi przebarwienia

Mężczyzna LS narządów: Dzieci

Extragenital LS

Najczęstsze lokalizacje choroby extragenital są pośladki, uda, piersi, miejscami submammary, szyi, pleców i klatki piersiowej, ramion, pachy i nadgarstków. Zmiany Extragenital LS są podatne na koebnerization i może wyrażać się w obszarach urazem fizycznym, ciągłej presji i blizn. Zmiany rozpoczną się wieloboku, niebiesko-biała, lekko podwyższone grudki (Rys. 14). Grudki zlewają się w płytkach, które z czasem stają się coraz zanikowe i uzyskać pomarszczoną powierzchnię (rys. 15). Teleangiektazji i pęcherzykowe zatykanie mogą stać się widoczne (rys. 16). Kruchość spłaszczonej interfejsu naskórka, po naniesieniu na skórę może spowodować powstanie pęcherzy i krwotocznych zmian. Extragenital LS jest znacznie mniejsza niż objawowe narządów LS, podkreślając rolę zamknięcia i macerację w etiologii świądu, podrażnienia i bólu narządów LS.

A 65-letnia kobieta (sam pacjent, jak na rys. 3) z narządów płciowych i extragenital liszaj twardzinowy na dłoniowej aspektów nadgarstków: charakterystyczne niebiesko-białe, kanciaste, lekko podwyższone grudki zlewających się blaszek

81-letnia kobieta z narządów i extragenital liszaj twardzinowy na udach: grudkowa, uszkodzenie zanikowe częściowo z pomarszczonej powierzchni, telangiectases i krwotokiem

emolienty

W prospektywnym badaniu otwartym, 34 kobiet leczono miejscowo kortykosteroidów kremu raz dziennie przez 1 miesiąc. Siedemdziesiąt jeden procent stał się symptomem darmo i 29% doświadczyło częściową odpowiedź. Leczenie podtrzymujące zawierało środek zmiękczający skórę sam. Siedemdziesiąt procent kobiet może utrzymać początkową odpowiedź na leczenie po medianie obserwacji 58months z samą zimną śmietaną [73]. Po indukcji remisji z miejscowymi kortykosteroidami u kobiet sromu LS Cattaneo i wsp. [74] zaobserwowano również dobrą kontrolę objawów choroby z leczenia podtrzymującego z kremu zmiękczającego samym czasie obserwacji 24weeks.

kortykosteroidy

Większość pacjentów z LS będzie reagować na miejscowe stosowanie kortykosteroidów z łagodzenia objawów klinicznych i histologicznych i doskonalenia. Gdy pacjenci z LS nie reagują na miejscowe kortykosteroidy o odpowiedniej mocy i wystarczający czas, rozpoznanie powinno być wątpliwości i przeszacowanej, a alergia kontaktowa do składnika kremu, wtórnych infekcji lub złośliwego ewolucji powinno być wykluczone.

Z braku wystarczających badań długoterminowych nadal istnieją obawy dotyczące bezpieczeństwa długotrwałego stosowania miejscowego kortykosteroidami. Obawiali się niekorzystnych skutków długoterminowych, miejscowego leczenia kortykosteroidami konserwacji są zaniki powstawanie rozstępy, odbicia, reakcje, zakażenia grzybicze, reaktywacja wirusa brodawczaka ludzkiego (HPV) i zakażenia wirusem Herpes simplex lub wchłaniania ogólnoustrojowego.

Kobieta odbytu i narządów płciowych LS

Długoterminowa obserwacji u 83 kobiet (mediana follow-up czasie 4.7years) potwierdził wysoki wskaźnik nawrotów z 84% na 4 lata [79], ale nawet z długoterminowym, ultrapotent, miejscowego leczenia kortykosteroidami konserwacyjnych, tolerancja w tej grupie była doskonała. Niespodziewanie, bez skutków zanikowe zaobserwowano.

Liczne badania wykazały, że mniej silne miejscowe kortykosteroidy, takie jak pirośluzan mometazonu lub triamcynolon są również skuteczne w leczeniu sromu LS [80. 81]. Cattaneo i wsp. [80] 31 kobiet leczonych z biopsji sprawdzonych LS sromu ze schematu 0,1% aplikacji kremu mometazonu raz na dobę przez 4 tygodniach, a następnie dwa razy w tygodniu przez 8weeks. Po 12weeks leczenia, wszystkie kobiety mają znaczną poprawę brutto aspektów choroby oraz bardzo znacznej redukcji objawów, z prawie wszystkich przedmiotów o pełnej remisji objawów. Nie obserwowano działań niepożądanych. Zastosowanie mniej silnego kortykosteroidami może być bezpieczniejszy w szczególności do leczenia długotrwałego LS. W celu zmniejszenia ekspozycji kortykosteroidów jest wybrany praktyce wiele klinik w celu obniżenia mocy i częstotliwości stosowanych kortykosterydów po remisji doszło i wymaga leczenia podtrzymującego [76. 82].

W leczeniu dziecięcej sromu LS doskonałą reakcję z silnym miejscowym kortykosteroidy (dipropionian betametazonu 0,05%) bez poważnych zdarzeń niepożądanych po raz pierwszy opisano w przypadku małych serii 1997 [83]. Inni autorzy potwierdzają wyniki dziewcząt przed okresem dojrzewania leczonych ultrapotent miejscowe stosowanie kortykosteroidów również bez istotnego niekorzystnego wpływu [7. 84. 85]. Cooper i in. [55] przeprowadzili badanie, w tym większy 74 dziewczynek z LS sromu leczonych silnymi lub superpotent miejscowych kortykosteroidów. Siedemdziesiąt dwa procent stał się symptomem darmo i 25% doświadczyło subiektywną poprawę, 22% wykazało całkowite ustąpienie objawów klinicznych, a 67% wykazało częściowego ustąpienia objawów klinicznych. Długookresowe follow-up z dzieciństwa LS 15 dziewcząt ze średnim okresem obserwacji 4.7years pokazał najlepszą odpowiedź terapeutyczną z wczesnego agresywnego leczenia, wysokiego odsetka wznów 60% po 1 roku od pierwszego polanie, a potrzebą dla leczenia podtrzymującego [86].

Mężczyzna narządów LS

Extragenital LS

Chociaż regularnie stosowany w tym ustawieniu, nie ma badań z randomizacją opublikowane lub przypadku raportowania wykorzystania miejscowych kortykosteroidów dla extragenital LS serii.

Miejscowe inhibitorów kalcyneuryny

Miejscowe inhibitory kalcyneuryny (TCIs) pimekrolimus i takrolimus znaczące działanie przeciwzapalne, działanie immunomodulujące i immunosupresyjne niski potencjał ogólnoustrojowej. Kilka raportów zaleca stosowanie TCIs w leczeniu odbytowo- LS równie bezpieczne i skuteczne i podkreślają brak atrophogenicity jako przewagę nad miejscowymi kortykosteroidami. Jednak zanik LS jak negatywny wpływ leczenia miejscowego kortykosteroidami jest, jak dotąd, nie zostały wyraźnie udokumentowane. Kwestia atrophogenicity trudno odpowiedzieć jak atrofia jest częścią samego procesu LS.

Wreszcie, należy mieć na uwadze, że TCIs są znacznie droższe niż miejscowe kortykosteroidy. Jest to szczególnie istotne w chorobie przewlekłej z reguły całe kursu.

Rola TCIs w leczeniu chorób zapalnych śluzówki [98], w szczególności LS niedawno przeglądowi [99]. Zastosowanie TCIs LS jest off label. Pacjent musi być poinformowany o tym fakcie przed recepty.

pimekrolimus

W tym samym czasie inna prospektywnym badaniu oceny skuteczności, tolerancji i bezpieczeństwa stosowania pimekrolimusu w kremie 1% u 16 kobiet po menopauzie z potwierdzonym histologicznie sromu LS został opublikowany [104]. Po 3 miesiące leczenia, całkowitą remisję osiągnięto u 69% lub częściową remisją u 25% pacjentów i biopsji ośmiu pacjentów wykazało, że typowe cechy histologiczne LS zniknął. Jedyny negatywny efekt był łagodny do umiarkowanego pieczenie w miejscu aplikacji w pierwszym tygodniu leczenia, w jednej trzeciej kobiet.

Skutki pimekrolimusu na p53, bcl-2, Ki-67 i ekspresja w sromu LS badano u 25 kobiet aktywnych LS [105]. Po 2months leczenia dwa razy dziennie pimekrolimus krem ​​1%, całkowitą remisję uzyskano u 76% i częściowej remisji u 4%. Po zabiegu biopsji ujawnione zmniejszyła p53 barwienia i zwiększona liczba i intensywność barwienia Bcl-2-dodatnich keratynocytów podstawnych. Czy spadek p53 i wzrostu ekspresji Bcl-2 zapewni ochronę przed złośliwymi warrantów progresji długoterminowego follow-up. Remisję kliniczną skorelowane ze znaczącym zmniejszeniem limfocytów sromu skóry, głównie limfocytów CD3-ujemnych T i CD8-ujemnych limfocytów T cytotoksycznych. Ponadto została zmniejszona ilość komórek NK CD57-ujemnych. Pimekrolimus nie wpływają na komórki B [106].

Kim et al. [108] ostatnio dodane ustną przypadek LS w 7-letniej dziewczynki z powodzeniem leczonych pimekrolimusu w kremie 1% dwa razy dziennie przez 8weeks. Po niezadowalającym potraktowaniu ultrapotent miejscowych kortykosteroidów, zmiany chorobowe w obrębie 4 tygodniach poprawiła leczenia z pimekrolimus i zniknął po 12weeks.

takrolimus

W pierwszym badaniu pilotażowym, 16 kobiet z potwierdzonym histologicznie sromu LS leczono maścią takrolimus 0,1% dwa razy dziennie [113]. Pod koniec 3 miesiące 12,5% uzyskuje się pełną odpowiedź i tę utrzymywano w 12months. Pięćdziesiąt procent doświadczyło częściową poprawę i chciał kontynuować takrolimusu. 37,5% stanowią osoby odpowiedzią. Nie stwierdzono wpływu wieku, menopauzy, lub czasu trwania objawów w odpowiedzi na leczenie. Jedna trzecia odnotowano przemijające, łagodny, lokalny pieczenie.

Drugie badanie pilotażowe zgłoszone 11 kobiet z LS sromu osiągnięcia całkowitej remisji u 36%, a częściową remisję u 55% po 3 miesiące leczenia maścią takrolimus 0,1% [114].

W wieloośrodkowym fazy II próby oceniano bezpieczeństwo i skuteczność takrolimusu w maści 0,1% do leczenia LS [115]. Osiemdziesiąt cztery pacjentów (49 kobiet, 32 mężczyzn i 3 dziewczynki) w wieku od 5 do 85years z wieloletnim aktywne LS (79 z odbytu i narządów płciowych oraz 5 z extragenital lokalizacji) leczono maści takrolimus 0,1% dwa razy dziennie przez 16weeks. Jeśli uzna to za korzystne klinicznie, leczenie kontynuowano aż tydzień 24. Kompletna remisję uzyskano u 43%, a częściową remisję u 34% pacjentów. Maksymalne efekty wystąpił między 10 i 24 tygodniach leczenia. Przemijające pieczenie i świąd w pierwszych dniach leczenia były najczęstszymi działaniami niepożądanymi, prowadząc dwóch pacjentów z przerwami powstrzymać stosowanie takrolimusu i jednego pacjenta do wycofania się z badania. Infekcje takie jak opryszczka narządów płciowych i kandydozy sromu i pochwy każda wystąpiły u 2% pacjentów. podczas 18-miesięcznego okresu obserwacji Nie zaobserwowano złośliwości.

Matsumoto i in. [117] opisali na 5-letniej dziewczynki z LS sromu nie reaguje na łagodnych miejscowych kortykosteroidów. Była skutecznie leczone maści takrolimus 0,03% raz na dobę z całkowitą remisją po 14weeks bez żadnych skutków ubocznych.

miejscowe Testosteron

Miejscowe i ogólnoustrojowe Retinoidy

Mimo, że miejscowe i ogólnoustrojowe retinoidy okazały się przydatne, to nie stają się szeroko akceptowane w leczeniu sromu LS, prawdopodobnie ze względu na ich dobrze znanych niepożądanych skutków i poważnych teratogennego oraz konieczność długotrwałego leczenia w chorobie zwykle chroniczny nawracającej ,

Chirurgia

U kobiet z odbytu i narządów płciowych LS operacja powinna być ograniczone do pacjentów z towarzyszącym sromu śródnabłonkowej neoplazji lub nowotworu lub poprawić bliznowacenie zakłócania normalnych funkcji [54]. Introital zwężenie może prowadzić do trudności w oddawaniu moczu lub współżycia seksualnego i mogą wymagać introital rozszerzenie. Operacja nie powinna być wykonywana do czasu aktywności choroby ustało.

Fototerapia i terapii fotodynamicznej

Psoralen oraz UVA (PUVA) Krem fotochemioterapii dla narządów LS

Łazienka i doustnymi PUVA fotochemioterapii dla Extragenital LS

W 1997 roku, pierwszy przypadek extragenital LS powodzeniem leczonych kąpieli PUVA fotochemioterapii ciągu 6weeks została opisana [133]. Skumulowana dawka UVA był 31.7J / cm 2. Pojedyncza dawka UVA wahała się od 0,3 do 2.3J / cm 2. Po 24 zabiegach, że zmiany skórne były prawie całkowicie usunięte i świąd uległa znacznemu osłabieniu.

10-letnia dziewczynka z LS na pniu potraktowano układowej PUVA z doustnym 30 mg Metoksalen (0.75mg / kg) i całkowitej dawki promieniowania UVA od 61J / cm2 [134]. Po 3 miesiące z PUVA ustnej nie było żadnych nowych zmian i poprzednia te ustąpiły całkowicie lub resztkowego przebarwień.

UVA1

UVB

Indywidualny przypadek extragenital LS skutecznie leczone UVB wąskim paśmie opisywano [138].

Terapia fotodynamiczna

Rokowanie

W opisowej badanie kohortowe z kontynuacją średniej 66months, 327 pacjentów (74 dziewcząt i 253 kobiet) z LS sromu były leczone miejscowo kortykosteroidów [54]. Objawy kliniczne poprawiły się w prawie wszystkich pacjentów, ale tylko 22% dziewcząt i 23% kobiet wykazały całkowite ustąpienie objawów klinicznych z powrotem do normalnego fakturze i kolorze skóry [54]. Koncepcja, że ​​w okresie wzrostu LS rozwiązuje się w okresie dojrzewania wydaje się nie być prawdą w większości pacjentów. Siedemdziesiąt pięć procent dziewcząt, które rozwijają LS przed okresem dojrzewania będzie nadal wymagają terapii podtrzymującej po menarche [52. 53].

Istnieje znaczne ryzyko dla kobiet z LS sromu rozwijania blizny z utratą sromu architektury i normalnego funkcjonowania. Cooper i in. [55] wykazali, w swojej pracy 327 kobiet, że opóźnienie w diagnostyce 2years lub mniej było związane z mniejszym blizny w diagnozie. W drugim badaniu długoterminowym (średni czas obserwacji 6.2years), autorzy porównali dane z 84 kobiet w pełni zgodne z 45 kobiet częściowo zgodne z LS sromu [82]. Dziewięćdziesiąt osiem procent pacjentów w pełni zgodnych osiągnąć pełną kontrolę objawów, w tym zdolność do wznowienia aktywności seksualnej bez bólu. Żaden wystąpiła progresja choroby. U pacjentów częściowo zgodne, tylko 75% uzyskuje się pełną kontrolę objawów i 35% doświadczyło progresji choroby z bliznami i fusion.

Badanie mężczyzn z narządów LS o średniej długości obserwacji 15.2months wykazały, że 59% z 185 mężczyzn leczonych z medycznie propionianu klobetazolu miejscowego wraz ze środkami pomocniczymi, takimi jak ścisłego unikania kontaktu z mydłem i moczu i nawilżenia, stał się objawem wolny [33]. Jeśli ilość konwencjonalne leczenie zachowawcze nie udało, z utrzymującym dyspareunia lub wysypka, rak prącia in situ i dysfunkcji urologicznej, zalecany wówczas obrzezanie. W 76% tych przypadków było obrzezanie lecznicze; 24% całkowitych obrzezany przypadkach wymaganych w toku terapii medycznej, mimo obrzezania [33].

89-letnia kobieta z wieloletnim odbytu i narządów płciowych liszaj twardzinowy. Ona opracowała sferoidalnego firmy odczyn do badania palpacyjnego po lewej stronie sromu. Biopsja potwierdziła inwazyjnego raka

To nie jest zapewniona, jeśli leczenie LS może zapobiec ewolucji choroby nowotworowej. Jednak dotychczasowe badania follow-up długoterminowe wskazują, że wczesna diagnoza i wczesne leczenie z dobrym zgodności mogą nie tylko niższe stawki nowotworów, ale także zapobiec blizny [54. 81].

Wniosek

Etiologia LS jest nadal nieznany. Istnieją dowody na wspieranie etiologii autoimmunologicznej w predysponowanych genetycznie pacjentów. Pacjenci z LS i ich krewni nie częściej występujące zaburzenia związane autoimmunologiczne-i autoimmunologiczne przeciwciał niż kontroli. choroby tarczycy, łysienie plackowate, bielactwo, a niedokrwistość złośliwa należy rozważyć u pacjenta z rozpoznaniem LS. Wykrywanie autoprzeciwciał ECM1 oraz części BMZ sugeruje autoimmunizacja tych składników może przyczynić się do patogenezy LS. Jednakże te przeciwciała, a następnie jest przyczynowym biorące udział w inicjacji może być wynikiem uszkodzenia BMZ, oraz przyczynia się do progresji choroby. Zakaźną etiologia zaproponowano, ale nigdy nie może być ostatecznie potwierdzona. Rola B. burgdorferi jest wciąż niejasna. Hormonalne wpływy nie wydają się odgrywać ważną rolę.

LS może prowadzić do powstawania blizn i niszczenie narządów normalnej architektury. W dużym odsetku chorych kobiet i mężczyzn, LS powoduje dysfunkcję seksualną.

Diagnoza jest zazwyczaj LS klinicznych. W klinicznie niejasnych przypadkach wymagane jest badanie histologiczne. Choć klasyczne Ustalenia histologiczne potwierdzi diagnozę, nieswoisty histologii nie wyklucza LS. Kliniczno korelacja jest kluczowa. Pacjenci poniżej obserwacji muszą biopsję w przypadku ciągłego obszaru hiperkeratoza, erozja lub rumienią, lub warty lub sferoidalnego zmiany, w przypadku każdego odpornego odpowiedniej obróbce powierzchni, w przypadku z niejasnych zabarwienie, a jeśli terapia drugiego rzutu zostanie wprowadzony.

Ogólnoustrojowe retinoidy zostały wykorzystane w przeszłości znaczny sukces w ciężkich LS sromu, ale u kobiet w wieku rozrodczym wiekiem teratogenne ryzyka ogranicza ich stosowanie.

Operacja powinna być ograniczone do pacjentów z powiązanym z chorobą nowotworową lub u pacjentów, którzy wymagają korekty funkcjonalnie ograniczających, procesów bliznowacenia.

Fototerapia i PDT są możliwe terapie trzeciej linii w przypadkach opornych na wyżej wymienionych zabiegów.

Narządów LS jest związany z bliznami i zwiększonym ryzykiem sromu i prącia NIK. Długoterminowa obserwacji i ciągłe leczenie hamujące są obowiązkowe.

Podziękowanie

Brak źródła finansowania wpłynęły na przygotowanie tego artykułu. Autorzy nie mają żadnych konfliktów interesów, które są bezpośrednio związane z treścią tego artykułu.

RELATED POSTS

  • Diagnostyka i leczenie narządów płciowych …

    WOLNY POKAZ. Członkowie AAFP i płatnych subskrybentów: Zaloguj się aby uzyskać bezpłatny dostęp. Wszyscy inni: Zakup dostęp online. WOLNY POKAZ. Zakup dostęp online do zapoznania się z pełną…

  • Diagnostyka i leczenie endometriozy …

    Cechy kliniczne i diagnostyka Skocz do sekcji + Endometrioza powinny być uważane w żadnym kobiet w wieku reprodukcyjnym, który ma ból miednicy (tabela 1). Najczęstszymi objawami są bolesne…

  • Diagnostyka i leczenie rozlanego …

    Pacjenci sarkoidoza czasem zostały podniesione angiotensyny w surowicy przeliczania wartości enzymów Parametr ten został wykorzystany jako marker aktywności w tych pacjentów, ale z dyskusyjnych…

  • Diagnostyka i leczenie trądziku … 3

    Artykuł sekcji Diagnoza Skocz do sekcji + Rozpoznanie trądziku na podstawie historii i badania fizykalnego. Zmiany najczęściej rozwijają się w obszarach o największej koncentracji gruczołów…

  • Diagnostyka i leczenie rzeżączkowym …

    WOLNY POKAZ. Członkowie AAFP i płatnych subskrybentów: Zaloguj się aby uzyskać bezpłatny dostęp. Wszyscy inni: Zakup dostęp online. WOLNY POKAZ. Zakup dostęp online do zapoznania się z pełną…

  • Diagnostyka i leczenie chlamydii …

    Artykuł sekcji Chlamydia trachomatis najczęściej dotyczy układu moczowo-płciowego. U mężczyzn zakażenie zwykle jest objawowe, a trudności w oddawaniu moczu i wydzielina z prącia. Nieleczone…

Comments are closed.